Акромегалия – это гормональное нарушение, которое развивается, когда гипофиз продолжительное время вырабатывает слишком много гормона роста (ГР) в период взрослой жизни. Когда такое происходит, кости увеличиваются в размере, включая кости рук, ног и лица. Чаще всего это заболевание затрагивает взрослых людей среднего возраста.

Если данное эндокринное заболевание затрагивает детей, слишком много гормона роста в крови может вызвать состояние под названием гигантизм. У таких детей наблюдается слишком сильное разрастание костей и аномально высокий рост.

Поскольку это заболевание встречается редко, а физические изменения развиваются постепенно, зачастую акромегалию замечают не сразу. Иногда человек замечает неладное только после нескольких лет постепенных изменений. Однако если это заболевание не лечить, оно способно привести к развитию серьезных осложнений и даже смерти.

Как распознать признаки акромегалии?

Один из самых распространенных симптомов – увеличение размеров рук и ног. Больные часто замечают, что не могут надеть на палец кольцо, которое они носили раньше. Также можно заметить, что размер ноги увеличивается и приходится покупать бОльшую по размеру обувь.

Среди других симптомов акромегалии – постепенное изменение формы лица. Например, у человека начинает выступать нижняя челюсть и надбровные дуги. Нос увеличивается в размере, губы становятся толще, а промежутки между зубами – шире. Поскольку это нарушение прогрессирует медленно, ранние признаки акромегалии могут оставаться незамеченными на протяжении нескольких лет. Иногда люди замечают изменения только после сравнения старых и новых фотографий.

Признаки болезни разнятся от человека к человеку. Но в целом симптомы акромегалии включают:

• Увеличение рук и ног,
• Укрупненные, более широкие черты лица,
• Грубую, жирную, утолщенную кожу,
• Образование бородавок на коже,
• Чрезмерную потливость и появление резкого запаха от тела,
• Усталость и мышечную слабость,
• Снижение тембра голоса и охриплость из-за расширения голосовых связок и придаточных пазух носа,
• Сильный храп из-за обструкции верхних дыхательных путей,
• Нарушение зрения,
• Головные боли,
• Увеличение языка,
• Боль и ограничение подвижности в суставах,
• Нерегулярные менструальные циклы у женщин, иногда – выделения из молочной железы,
• Эректильная дисфункция у мужчин,
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов,
• Увеличение грудной клетки (бочкообразная грудная клетка).

Каковы причины акромегалии?

Как упоминалось выше, гипофиз, а именно – передняя его часть – начинает вырабатывать избыточное количество гормона роста. Гипофиз – это маленькая эндокринная железа, которая расположена у основания головного мозга – за мостиком носа. Эта железа вырабатывает целый ряд гормонов. Гормон роста играет важную роль для физического развития организма.

Когда ГР поступает в кровоток, он заставляет печень вырабатывать гормон под названием инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1). В свою очередь ИФР-1 стимулирует рост костной и других тканей организма. Если гипофиз вырабатывает очень много гормона роста, это может привести к избыточной выработке гормона ИФР-1. Вместе с этим могут появиться симптомы акромегалии – когда кости и мягкие ткани организма аномально разрастаются.

Основные виновники избыточной выработки гормона роста у взрослых – образование опухолей:

1. Опухоли гипофиза. В большинстве случаев причина акромегалии скрывается в образовании доброкачественной опухли (аденомы) гипофиза. Именно опухоль вырабатывает избыток гормона роста и вызывает симптомы. Некоторые из этих симптомов, такие как головная боль и проблемы со зрением, появляются из-за давления опухоли на ткани, которые расположены вблизи головного мозга.
2. Опухоли за пределами гипофиза. У маленького процента больных причиной акромегалии является опухоль, которая образуется в легких, поджелудочной железе или надпочечниках. Иногда опухоли в этих органах секретируют гормон роста. В других случаях они вырабатывают соматотропин-рилизинг-гормон – вещество, которое стимулирует гипофиз вырабатывать больше ГР.

Диагностика акромегалии

Перед обследованием врачи тщательно анализируют историю болезней и выполняют физический осмотр пациента. После этого специалист направляет на следующие процедуры:

• Анализ крови на уровень гормона роста и инсулиноподобного фактора роста-1. Этот тест выполняется на голодный желудок. Повышенная концентрация этих гормонов указывает на возможное развитие болезни.
• Тест на подавление гормона роста. Этот анализ позволяет выполнить окончательную диагностику акромегалии. В данном случае уровень гормона роста измеряется до и после употребления раствора с глюкозой. В норме глюкоза подавляет уровень этого гормона, но при наличии болезни уровень гормона все равно остается высоким.
• Магнитно-резонансная терапия (МРТ). Это исследование проводят для того, чтобы определить расположение и размер опухоли гипофиза. Если врач-рентгенолог не видит опухоли на гипофизе, он ищет новообразование за пределами этого органа.

Акромегалия: лечение

Терапия направлена на снижение концентрации гормона в крови, а также на борьбу с отрицательными эффектами, которые оказывает опухоль на соседние ткани. При этом больному могут одновременно назначить несколько методов терапии. Эти методы перечислены ниже.

Хирургическое лечение акромегалии

С помощью метода под названием транссфеноидальная хирургия врачи удаляют большую часть опухолей гипофиза. Во время этой процедуры хирург извлекает опухоль через нос.

Удаление опухоли помогает нормализовать выработку гормона и устранить давление, которое новообразование оказывает на близлежащие ткани. Вместе с этим смягчаются и симптомы болезни. В некоторых случаях хирург не может удалить всю опухоль. Из-за этого после операции уровень гормона будет оставаться повышенным. В данной ситуации больному потребуется продолжить лечение акромегалии за счет медикаментов и лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

Для снижения выработки гормона роста или блокирования его действия на организм больному назначают:

• Аналоги соматостатина. Это синтетические формы гормона соматостатина, который так же вырабатывается в головном мозгу. Данные препараты мешают гипофизу вырабатывать избыточное количество гормона роста и помогают быстро снизить его уровень. Иногда после их приема опухоль уменьшается.
• Агонисты допамина. Эти препараты помогают снизить уровень ГР и инсулиноподобного фактора роста-1. У некоторых пациентов после приема агонистов допамина опухоль уменьшается в размерах. Но у этих препаратов есть и обратная сторона медали. У некоторых людей их прием вызывает компульсивное поведение – например, тягу к азартным играм.
• Антагонисты ГР. Данный класс лекарств блокирует действие гормона роста на ткани тела. Один из таких препаратов – пегвисомант. Он бывает особенно эффективным для больных, которым не помогли другие методы лечения акромегалии. Антагонисты гормона роста способны нормализовать уровень инсулиноподобного фактора роста-1 и ослабить симптомы. Но они не понижают уровень ГР и не помогают уменьшить опухоль в размере.

Лучевая терапия

Данный метод терапии используется в том случае, если в ходе операции не удалось избавиться от опухоли. Лучевая терапия разрушает даже самые «застарелые» клетки опухоли. Также эта процедура помогает медленно снижать уровень ГР. Но для получения ощутимого эффекта может потребоваться несколько лет прохождения терапии.

Чем опасна эта болезнь?

Прогрессия акромегалии ведет к серьезным проблемам со здоровьем. Среди осложнений:

• Развитие гипертонии,
• Сердечно-сосудистые заболевания, особенно – кардиомиопатия (увеличение сердца),
• Артрит,
• Сахарный диабет 2 типа,
• Зоб,
• Образование полипов в толстом кишечнике,
• Апноэ во сне,
• Синдром запястного канала (неврологическое заболевание, которое затрагивает область запястья и пальцы),
• Снижение выработки других гипофизарных гормонов (гипопитуитаризм),
• Миома матки,
• Сдавливание спинного мозга,
• Потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии помогает снизить риск развития осложнений. Если не лечиться, болезнь или ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

К счастью, это заболевание встречается не очень часто. Но если появляются подозрительные симптомы, лучше сразу бежать к эндокринологу.

Источники:

1. Acromegaly, Mayo Clinic,
2. Acromegaly, The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases,
3. Patient education: Acromegaly (Beyond the Basics), UpToDate.