Болезнь Аддисона – это эндокринное (гормональное) нарушение, при котором надпочечники вырабатывают недостаточное количество некоторых гормонов. По статистике американских врачей, в развитых странах это заболевание поражает от 110 до 144 человек на 1 миллион. В этой статье мы рассмотрим, как распознать симптомы этого заболевания, откуда оно берется и как его лечить.

Надпочечниковая недостаточность (ещё одно название этого заболевания) имеет 2 формы:

1. Первичную,
2. Вторичную.

Первичная форма болезни развивается в случае повреждения надпочечников. Из-за этого они теряют способность к выработке достаточного количества гормона кортизола. Также при этой разновидности нарушения может снижаться выработка гормона альдостерона.

Вторичная недостаточность надпочечников развивается в том случае, если гипофиз не может выработать достаточно гормона адренокортикотропина (АКТГ). Этот гормон стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол.

Болезнь Аддисона: зачем нужны гормоны надпочечников?

Гормоны, которые вырабатываются в надпочечниках, играют ключевую роль в жизнедеятельности организма. Кортизол и альдостерон регулируют кровяное давление, участвуют в обменных процессах, а также помогают организму справиться со стрессовыми ситуациями. Также организму необходим гормон дегидроэпиандростерон (DHEA), при участии которого синтезируются андрогены и эстрогены – мужские и женские половые гормоны.

Кстати, ещё одно название этого заболевания – гипокортицизм (от cortex – кора надпочечников). Именно в коре надпочечников вырабатывается гормон, который играет критически важную роль в стрессовых ситуациях – кортизол.

Гипокортицизм: симптомы

Среди самых распространенных симптомов нарушения:

• Длительная или хроническая усталость,
• Мышечная слабость,
• Потеря аппетита и веса,
• Боль в животе,
• Тошнота, рвота,
• Диарея,
• Пониженное кровяное давление, которое снижается ещё больше, когда человек встает (появляется головокружение и больной может потерять сознание),
• Раздражительность и депрессия,
• Тяга к солёному,
• Гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови),
• Головные боли,
• Сильная потливость,
• Нерегулярность или отсутствие менструаций, а также потеря интереса к сексу у женщин.

Симптомы болезни Аддисона (первичная форма нарушения) могут также включать гиперпигментацию, или потемнение кожи. Особенно она заметна на шрамах, кожных складках и участках, которые поддаются давлению: локтях, коленях, костяшках кулаков, пальцах. Также гиперпигментация проявляется на губах и слизистых оболочках. При вторичной форме нарушения этот симптом не наблюдается.

Симптомы надпочечниковой недостаточности прогрессируют медленно и часто игнорируются до тех пор, пока больной не столкнется со стрессовым событием. К ним можно отнести операцию, сильную травму, тяжелую болезнь, беременность. Все эти события провоцируют появление симптомов, и, как следствие, ухудшают самочувствие больного.

Аддисонический криз

Внезапное и очень сильное ухудшение симптомов гипокортицизма называют аддисоническим кризом. В большинстве случаев состояние больного ухудшается настолько, что без срочной медицинской помощи всё может закончиться фатально. Симптомы аддисонического криза включают:

• Внезапная, сильная боль в нижней части спины, животе или ногах,
• Сильная рвота и диарея,
• Понижение кровяного давления,
• Экстремальная жажда,
• Потеря сознания.

Лица с недостаточностью надпочечников, у которых появилась слабость, тошнота или рвота, должны незамедлительно звонить в скорую. Это позволит предотвратить аддисонический криз и возможно даже спасёт жизнь. Врач сделает укол синтетического глюкокортикоидного гормона (кортикостероид) и больному станет легче.

Откуда берется болезнь Аддисона?

В зависимости от формы заболевания (первичная или вторичная), его причины также делятся на первичные и вторичные.

Первичная недостаточность надпочечников

Причин этой формы нарушения может быть несколько, включая:

• Аутоиммунное заболевание,
• Туберкулёз,
• Другие причины.

Аутоиммунное нарушение

В норме иммунная система вырабатывает белки (антитела), которые посылаются в кровоток для борьбы с вирусами, бактериями и другими микробами. При аутоиммунном нарушении антитела атакуют не микробы, а ткани и органы своего же организма. Если болезнь Аддисона имеет аутоиммунную природу, это значит, что антитела атаковали клетки коры надпочечников. Повреждение или уничтожение этих клеток приводит к снижению выработки кортизола и альдостерона.

Ученые пока не знают, что именно заставляет иммунную систему вырабатывать антитела против своих же тканей. Известно, что если человек столкнулся с болезнью Аддисона аутоиммунного происхождения, у него повышаются шансы развития других аутоиммунных заболеваний. У больного могут появиться:

• Проблемы со щитовидной железой,
• Витилиго,
• Сахарный диабет,
• B-12 дефицитная (пернициозная) анемия.

По статистике британских специалистов, в странах Западной Европы в 8 из 10 случаев болезнь Аддисона имеет аутоиммунное происхождение.

Туберкулёз

Обычно туберкулёз поражает лёгкие, но в некоторых случаях инфекция распространяется в надпочечники и постепенно их разрушает. Раньше туберкулёз являлся наиболее частой причиной болезни Аддисона по всему миру. В наши дни ситуация изменилась, и теперь эта инфекция чаще всего вызывает гипокортицизм только в тех странах, где туберкулёз всё ещё распространён.

Другие причины

Среди других, менее распространённых причин первичной недостаточности надпочечников:

• Другие (кроме туберкулёза) инфекции, которые способны поразить надпочечники. Примеры – менингит и ВИЧ.
• Злокачественные опухоли, которые могут распространиться в надпочечники и уничтожить их.
• Редкие наследственные нарушения, к примеру, адренолейкодистрофия и врожденная гиперплазия надпочечников.
• Тяжелое состояние, к примеру, после инфаркта миокарда.
• Повреждение надпочечников из-за травм, операции или лучевой терапии.
• Прием лекарств, которые способны повлиять на выработку гормонов в надпочечниках. К этим препаратам относят кетоконазол, флуконазол и фенитоин.

Причины вторичной недостаточности надпочечников

Количество вырабатываемого в надпочечниках кортизола контролируется другим гормоном – адренокортикотропином (АКТГ). В свою очередь, АКТГ вырабатывается в гипофизе. Если гипофиз вырабатывает мало адренокортикотропина, надпочечники производят слишком мало кортизола. В этом случае нарушения в работе надпочечников нет, ведь причина скрывается в снижении функции гипофиза. В конечном счёте сбой в работе гипофиза провоцирует симптомы гипокортицизма.

Снижение выработки адренокортикотропного гормона происходит по одной из следующих причин:

• Нарушения в работе гипофиза, которые могут быть вызваны опухолью, травмой, операцией, лучевой терапией или инфекций.
• Нарушения в работе гипоталамуса, который сигнализирует гипофизу вырабатывать гормон АКТГ. Причины всё те же: опухоль, травма, операция, лучевая терапия или инфекция, которые затрагивают гипоталамус.
• Длительный прием стероидных препаратов, таких как преднизолон. Эти средства идентичны кортизолу и иногда назначаются для лечения артрита, рака и многих других болезней. В случае длительного приема стероидных лекарств гипофиз перестает вырабатывать гормон АКТГ, из-за чего останавливается и выработка кортизола.

Если внезапно прекратить приём стероидных препаратов, человек рискует столкнуться с аддисоническим кризом. Всё из-за того, что на восстановление процесса выработки АКТГ и кортизола гипофизу и надпочечникам потребуется время. По этой причине необходимо постепенно снижать дозировку препаратов, и только под присмотром эндокринолога.

Лечение гипокортицизма

Снижение функции надпочечников лечится с помощью гормонозаместительной терапии. Это метод лечения, при котором недостающие в организме гормоны заменяются их синтетическими формами, принимаемыми в виде таблеток. Каждому пациенту эндокринолог подбирает отдельную дозировку препарата.

Кортизол заменяется кортикостероидным препаратом, таким как гидрокортизон, преднизон или дексаметазон. Больной принимает таблетки от одного до трёх раз в день – в зависимости от выбранного препарата.

При недостатке альдостерона эндокринолог назначает минералокортикоидный гормон – флудрокортизон, который принимается 1 или 2 раза в день. Лица со вторичным гипокортицизмом вырабатывают нормальное количество альдостерона, поэтому флудрокортизон им не назначают.

При появлении симптомов гипер- или гипофункции надпочечников необходим приём у эндокринолога. Если вы живете в Киеве и желаете пройти диагностику или лечение болезни Аддисона, записывайтесь на приём в клинику Персомед.

Источники:

1. Addison's Disease, Patient Info,
2. Adrenal Insufficiency & Addison's Disease, The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Health Information Center,
3. Adrenal Insufficiency (Addison's Disease), The Johns Hopkins Hospital,
4. Addison's disease, Mayo Clinic.