Отосклероз – это термин, производный от «oto», означающий «ухо», и «склероз», означающий «аномальное затвердевание тканей тела». Данное состояние вызвано патологическим ремоделированием костей в среднем ухе.
Ремоделирование костей – это постоянный процесс, при котором костная ткань обновляется, заменяя старую ткань новой. При отосклерозе патологическое ремоделирование нарушает способность звука перемещаться из среднего уха во внутреннее. Считается, что во многих случаях данное нарушение передается по наследству. Чаще всего оно затрагивает женщин среднего возраста.
Как мы слышим?
Здоровый слух зависит от цепочки событий, которая превращает звуковые волны из воздуха в электрохимические сигналы в ухе. Затем слуховой нерв передает эти сигналы в мозг.
Сначала звуковые волны проникают в наружное ухо и проходят через узкий проход, называемый ушным каналом, который ведет к барабанной перепонке. Поступающие звуковые волны заставляют барабанную перепонку вибрировать. Вибрации распространяются на три крошечные кости в среднем ухе. Эти косточки называются молоточек, наковальня и стремечко.
Кости среднего уха усиливают звуковые колебания и направляют их в улитку. Это заполненная жидкостью структура, которая расположена во внутреннем ухе и получила свое название из-за схожестью с улиткой. Верхняя и нижняя части улитки разделены эластичной базилярной мембраной. Эта мембрана служит основанием, на котором «сидят» ключевые слуховые структуры уха.
Поступающие звуковые вибрации вызывают колебания жидкости внутри улитки, благодаря чему вдоль базальной мембраны образуется бегущая волна. Волосковые клетки, которые располагаются на верхней части мембраны, как будто «едут» на этой волне, и движутся вместе с ней вверх и вниз.
На следующем этапе щетинчатые структуры волосковых клеток сталкиваются с вышележащей мембраной, которая заставляет щетинки наклоняться в одну сторону и открывать каналы. Затем отдельные химические вещества создают электрический сигнал, который передается по слуховому нерву в мозг. Конечный результат – распознаваемый нами звук.
Волосковые клетки у основания улитки улавливают более высокие звуки, такие как звонок телефона. Клетки, которые находится ближе к середине, улавливают низкие звуки, такие как лай крупной собаки.
Каковы причины отосклероза?
Чаще всего это нарушение развивается в том случае, когда одна из костей в среднем ухе (стремечко), застревает на месте. Если эта косточка не вибрирует, звук не проходит через структуры уха, из-за чего ухудшается слух.
Почему это происходит, до сих пор неясно. Но ученые полагают, что это может быть связано с перенесенной ранее корью, переломами костной ткани, окружающей внутреннее ухо, или иммунными нарушениями. Одна из вероятных причин отосклероза – семейная история этой болезни.
Еще одна возможная причина – взаимодействие между тремя различными клетками иммунной системы, известными как цитокины. Исследователи полагают, что правильный баланс этих веществ необходим для нормального ремоделирования костей. Их дисбаланс способен вызвать аномальное ремоделирование, которое наблюдается при этом нарушении.
Кстати, австралийские специалисты отмечают, что у некоторых восприимчивых к этому заболеванию женщин оно развивается во время беременности.
Как распознать симптомы отосклероза?
Наиболее часто встречающийся симптом – потеря слуха. Обычно потеря слуха сначала затрагивает одно ухо, а затем переходит и на другое. У некоторых слух «теряется» очень постепенно.
Многие больные сначала замечают, что не слышат низкие звуки или шепот. Некоторые также испытывают головокружение, проблемы с балансом или жалуются на звон в ушах. Он проявляется в виде звона, гула, жужжания или шипения в ушах или голове, которые иногда появляются при потере слуха.
Диагностика отосклероза
Это нарушение диагностируется отоларингологом (ЛОР), отологом (врач, специализирующийся только на заболеваниях ушей) или аудиологом (специалист, который обнаруживает, измеряет и лечит нарушения слуха).
Первым шагом в диагностике является исключение других заболеваний или проблем со здоровьем, которые могут вызывать те же симптомы, что и отосклероз. Следующий шаг – проверка слуха. Специалисты измеряют слуховую чувствительность (аудиограмма) и проводимость звука среднего уха (тимпанограмма). Иногда для диагностики используются дополнительные тесты, такие как компьютерная томография.
Как лечить отосклероз?
В настоящее время для этого заболевания эффективного медикаментозного лечения не существует. Хотя есть надежда, что продолжающиеся исследования по ремоделированию костей смогут найти потенциальные методы лечения.
При легкой форме болезни требуется использование слухового аппарата, который усиливает звук. Но иногда для его установки требуется хирургическое вмешательство. В ходе процедуры, известной как стапедэктомия, хирург вставляет протез в среднее ухо. Это позволяет звуковым волнам «обходить» пораженную болезнью кость. Волны получают возможность проникать во внутреннее ухо и конечным результатом является восстановление слуха.
Эта операция возвращает хороший слух в 85% случаев, а в 10% случаев она «дает» лишь незначительное улучшение. Однако важно понимать, что у некоторых пациентов после стапедэктомии какое-то время сохраняется частичная потеря слуха.
В редких случаях (5%) эта операция еще сильнее ухудшает слух. Около 2% больных сталкиваются с серьезной потерей слуха из-за повреждения улитки. По этой причине перед выполнением стапедэктомии важно хорошо обдумать риски и обсудить с врачом все за и против. К счастью, во многих случаях слуховой аппарат без хирургической установки помогает хотя бы частично восстановить утраченный слух.
По данным британских специалистов, отосклероз – это самая распространенная причина прогрессирующей глухоты у молодых людей. Но тут же отмечают, что это нарушение менее распространено среди людей, которые были вакцинированы против кори.
Если у вас или ваших родных появились проблемы со слухом, лучше сразу же пройти осмотр у отоларинголога.
Источники:
- Otosclerosis, The National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD),
- Otosclerosis, The British Tinnitus Association,
- Ears – otosclerosis, Department of Health & Human Services, State Government of Victoria.