Агранулоцитоз – это состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов падает до критического уровня. Это серьезное нарушение, которое в некоторых случаях приводит к заражению крови (септицемии). В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и методы лечения этого состояния.
Что такое агранулоцитоз?
Гранулоциты, также известные как нейтрофилы – это белые клетки крови, являющиеся неотъемлемой частью иммунной системы. В этих клетках находятся ферменты, которые могут убивать бактерии и другие микроорганизмы. Если бы не гранулоциты, мы бы очень часто болели инфекционными заболеваниями, включая хронические.
Агранулоцитоз – это состояние, при котором количество гранулоцитов (нейтрофилов) опускается ниже 100 единиц на микролитр крови. В норме их количество составляет не менее 1500 единиц. У здоровых взрослых людей показатели нейтрофилов находятся в границах от 1500 до 8000 единиц на микролитр крови. Если этот показатель находится в границах от 100 до 1500 единиц, в данном случае используются термины «гранулоцитопения» или «нейтропения». Чем ниже количество нейтрофилов и чем дольше сохраняется такое состояние, тем выше риск развития опасных инфекций.
Виды и причины агранулоцитоза
Существует 2 разновидности этого нарушения:
- Врожденная, то есть человек родился с этой болезнью,
- Приобретенная – когда человек сталкивается с данным нарушением после приема отдельных препаратов и прохождения некоторых медицинских процедур.
При врожденной форме нарушения человек унаследует генетическую аномалию. В случае с приобретенным агранулоцитозом что-то заставляет костный мозг либо вообще не вырабатывать нейтрофилов, либо производить нейтрофилы, которые не дозревают до функционирующих клеток. Также вполне возможно, что по каким-то причинам нейтрофилы слишком быстро разрушаются.
В целом причинами агранулоцитоза приобретенной формы могут быть:
- Прием отдельных лекарств,
- Воздействие химических веществ, таких как ДДТ-инсектицид (химический препарат, который используют для уничтожения насекомых),
- Болезни, поражающие костный мозг, например, рак костного мозга,
- Серьезные инфекции,
- Воздействие радиации (облучение),
- Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка,
- Дефицит питательных веществ (недоедание), включая низкий уровень витамина B-12 и фолатов,
- Прохождение химиотерапии.
Исследование 1996 года показало, что около 70% случаев приобретенной формы болезни вызваны приемом медикаментов. Лекарственный агранулоцитоз может появиться из-за приема следующих препаратов:
- Антитиреоидные средства, такие как карбимазол и метимазол,
- Противовоспалительные средства: сульфасалазин, дипирон, а также нестероидные противовоспалительные препараты (самые известные – аспирин, ибупрофен, напроксен, диклофенак),
- Антипсихотические препараты, такие как клозапин,
- Противомалярийные средства, такие как хинин.
Агранулоцитоз: симптомы
Иногда это нарушение развивается бессимптомно. На ранние признаки болезни могут указывать:
- Внезапное повышение температуры,
- Озноб,
- Боль в горле,
- Слабость в руках и ногах,
- Боль во рту или деснах,
- Образование язвочек во рту,
- Кровоточивость десен.
Другие симптомы агранулоцитоза включают:
- Учащенный пульс,
- Учащенное дыхание,
- Падение кровяного давления,
- Образование нарывов на коже.
Как диагностируют агранулоцитоз?
Сначала врач выполняет физический осмотр пациента и просматривает его историю болезней. Обычно для диагностики в обязательном порядке назначают развернутый анализ крови. Он позволяет определить концентрацию гранулоцитов в крови.
Если после анализа обнаружились аномальные показатели, или если картина не прояснилась, пациенту могут рекомендовать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры с помощью тонкой иглы из бедренной кости берут крошечный кусочек ткани. Затем этот образец исследуется под микроскопом. Если врач заподозрит унаследованную форму болезни, он направляет на генетический тест.
Агранулоцитоз: лечение
Первое, что необходимо сделать – прекратить прием препаратов, которые могли спровоцировать развитие болезни. В данном случае врач рекомендует на время приостановить прием лекарств и наблюдает, не улучшаются ли показатели гранулоцитов. Обычно на восстановление нормальных значений уходит 10-14 дней. Первоначальные препараты могут быть заменены на альтернативные лекарства. Если альтернативны не существует и состояние пациента не является серьезным, прием препаратов возобновляется. Однако на этот раз необходим очень строгий врачебный контроль.
Медикаментозное лечение агранулоцитоза включает:
- Прием антибиотиков. Эти препараты могут использоваться для лечения, а иногда и для профилактики бактериальных инфекций.
- Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКФ). В некоторых случаях больному назначают гормон, который стимулирует костный мозг вырабатывать больше гранулоцитов. Этот гормон вырабатывается самим организмом и известен как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Также существует синтетическая форма этого гормона, которая вырабатывается в лабораториях. Исследования показали, что прием ГКФ способен улучшить состояние пациентов с некоторыми видами рака, которые страдают от нейтропении. Сегодня доступны 3 формы этого препарата: филграстим, пэгфилграстим и ленограстим.
- Препараты, подавляющие иммунную функцию организма. Если врач подозревает наличие аутоиммунного нарушения, он может назначить иммуномодулирующие лекарства. Один из таких – преднизон.
В самых тяжелых случаях, когда медикаменты не помогают, больному может понадобиться операция по пересадке костного мозга. Как правило, трансплантация костного мозга дает наилучшие результаты для пациентов в возрасте моложе 40 лет.
Важная рекомендация: люди с агранулоцитозом должны держаться подальше от людных мест. Также им нельзя:
- Контактировать с людьми, которые болеют инфекционным заболеванием,
- Употреблять фрукты и овощи, с которых нельзя снять кожуру,
- Обрезать цветы и работать с землей.
Можно ли предотвратить агранулоцитоз?
Единственный способ – избегать препаратов, которые могут спровоцировать развитие этого нарушения. Если у человека нет выбора и он все равно принимает такие лекарства, необходимо регулярно сдавать анализы крови. Главная задача – мониторить уровень нейтрофилов.
Как видите, развернутый анализ крови может рассказать о таких болезнях, о которых большинство людей даже не слышало. Если вас беспокоят симптомы простудного заболевания, лучше перестраховаться и сдать анализ.
Источники:
- Agranulocytosis, Healthline,
- Agranulocytosis, Cleveland Clinic.