Агранулоцитоз – це стан, при якому абсолютна кількість нейтрофілів падає до критичного рівня. Це серйозне порушення, яке в деяких випадках призводить до зараження крові (септицемії). У цьому матеріалі ми розглянемо симптоми, причини та методи лікування цього стану.

Що таке агранулоцитоз?

Гранулоцити, також відомі як нейтрофіли – це білі клітини крові, які є невід'ємною частиною імунної системи. У цих клітинах знаходяться ферменти, які можуть вбивати бактерії та інші мікроорганізми. Якби не гранулоцити, ми б дуже часто хворіли на інфекційні захворювання, включаючи хронічні.

Агранулоцитоз – це стан, при якому кількість гранулоцитів (нейтрофілів) опускається нижче 100 одиниць на мікролітр крові. У нормі їх кількість становить не менше 1500 одиниць. У здорових дорослих людей показники нейтрофілів знаходяться в межах від 1500 до 8000 одиниць на мікролітр крові. Якщо цей показник знаходиться в межах від 100 до 1500 одиниць, у даному випадку використовуються терміни «гранулоцитопенія» або «нейтропенія». Чим нижче кількість нейтрофілів і чим довше зберігається такий стан, тим вищий ризик розвитку небезпечних інфекцій.

Види та причини агранулоцитозу

Існує 2 різновиди цього порушення:

Вроджена, тобто людина народилася з цією хворобою,
Набута – коли людина стикається з даним порушенням після прийому окремих препаратів і проходження деяких медичних процедур.

При вродженій формі порушення людина успадковує генетичну аномалію. У випадку з набутим агранулоцитозом щось змушує кістковий мозок або взагалі не виробляти нейтрофілів, або виробляти нейтрофіли, які не дозрівають до функціонуючих клітин. Також цілком можливо, що з якихось причин нейтрофіли занадто швидко руйнуються.

Загалом причинами агранулоцитозу набутої форми можуть бути:

Прийом окремих ліків,
Вплив хімічних речовин, таких як ДДТ-інсектицид (хімічний препарат, який використовують для знищення комах),
Хвороби, що уражають кістковий мозок, наприклад, рак кісткового мозку,
Серйозні інфекції,
Вплив радіації (опромінення),
Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак,
Дефіцит поживних речовин (недоїдання), включаючи низький рівень вітаміну B-12 та фолатів,
Проходження хіміотерапії.

Дослідження 1996 року показало, що близько 70% випадків набутої форми хвороби викликані прийомом медикаментів. Лікарський агранулоцитоз може з'явитися через прийом наступних препаратів:

Антитиреоїдні засоби, такі як карбімазол і метімазол,
Протизапальні засоби: сульфасалазин, дипірон, а також нестероїдні протизапальні препарати (найвідоміші – аспірин, ібупрофен, напроксен, диклофенак),
Антипсихотичні препарати, такі як клозапін,
Протималярійні засоби, такі як хінін.

Агранулоцитоз: симптоми

Іноді це порушення розвивається безсимптомно. На ранні ознаки хвороби можуть вказувати:

Раптове підвищення температури,
Озноб,
Біль у горлі,
Слабкість у руках і ногах,
Біль у роті або яснах,
Утворення виразок у роті,
Кровоточивість ясен.

Інші симптоми агранулоцитозу включають:

Прискорений пульс,
Прискорене дихання,
Падіння кров'яного тиску,
Утворення наривів на шкірі.

Як діагностують агранулоцитоз?

Спочатку лікар виконує фізичний огляд пацієнта і переглядає його історію хвороб. Зазвичай для діагностики в обов'язковому порядку призначають розгорнутий аналіз крові. Він дозволяє визначити концентрацію гранулоцитів у крові.

Якщо після аналізу виявилися аномальні показники, або якщо картина не прояснилася, пацієнту можуть рекомендувати біопсію кісткового мозку. Під час цієї процедури за допомогою тонкої голки з стегнової кістки беруть крихітний шматочок тканини. Потім цей зразок досліджується під мікроскопом. Якщо лікар запідозрить успадковану форму хвороби, він направляє на генетичний тест.

Агранулоцитоз: лікування

Перше, що необхідно зробити – припинити прийом препаратів, які могли спровокувати розвиток хвороби. У даному випадку лікар рекомендує на час призупинити прийом ліків і спостерігає, чи не покращуються показники гранулоцитів. Зазвичай на відновлення нормальних значень йде 10-14 днів. Первинні препарати можуть бути замінені на альтернативні ліки. Якщо альтернативи не існує і стан пацієнта не є серйозним, прийом препаратів відновлюється. Однак цього разу необхідний дуже суворий лікарський контроль.

Медикаментозне лікування агранулоцитозу включає:

Прийом антибіотиків. Ці препарати можуть використовуватися для лікування, а іноді й для профілактики бактеріальних інфекцій.
Гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (ГКФ). У деяких випадках хворому призначають гормон, який стимулює кістковий мозок виробляти більше гранулоцитів. Цей гормон виробляється самим організмом і відомий як гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор. Також існує синтетична форма цього гормону, яка виробляється в лабораторіях. Дослідження показали, що прийом ГКФ здатний покращити стан пацієнтів з деякими видами раку, які страждають від нейтропенії.
Препарати, що пригнічують імунну функцію організму. Якщо лікар підозрює наявність аутоімунного порушення, він може призначити імуномодулюючі ліки.

У найважчих випадках, коли медикаменти не допомагають, хворому може знадобитися операція з пересадки кісткового мозку. Як правило, трансплантація кісткового мозку дає найкращі результати для пацієнтів віком молодше 40 років.

Важлива рекомендація: люди з агранулоцитозом повинні триматися подалі від людних місць. Також їм не можна:

Контактувати з людьми, які хворіють на інфекційне захворювання,
Вживати фрукти та овочі, з яких не можна зняти шкірку,
Обрізати квіти та працювати із землею.

Чи можна запобігти агранулоцитозу?

Єдиний спосіб – уникати препаратів, які можуть спровокувати розвиток цього порушення. Якщо у людини немає вибору і вона все одно приймає такі ліки, необхідно регулярно здавати аналізи крові. Головне завдання – моніторити рівень нейтрофілів.

Як бачите, розгорнутий аналіз крові може розповісти про такі хвороби, про які більшість людей навіть не чули. Якщо вас турбують симптоми застудного захворювання, краще перестрахуватися і здати аналіз.

Джерела:

Agranulocytosis, Healthline,
Agranulocytosis, Cleveland Clinic.