Синдром Иценко-Кушинга – это эндокринное нарушение, при котором в организме длительное время вырабатывается повышенное количество гормона под названием кортизол. Чаще это нарушение называют синдромом Кушинга в честь американского нейрохирурга, который впервые описал это заболевание. В странах постсоветского пространства это нарушение называют синдромом Иценко-Кушинга в честь невропатолога Николая Иценко. В данном материале будут рассмотрены причины, симптомы и методы лечения этой серьёзной болезни.
Что такое синдром Кушинга?
Кортизол – это гормон, выполняющий жизненно важные задачи в нашем организме, включая:
- Помощь в поддержании кровяного давления и сердечно-сосудистой функции,
- Смягчение реакции иммунной системы на воспалительный процесс в организме,
- Поддержание нормального уровня сахара в крови,
- Регуляция метаболизма белков, жиров и углеводов.
Кортизол вырабатывается в коре надпочечников, поэтому чрезмерное его производство также называют гиперкортицизмом (cortex – кора).
У большинства этот синдром развивается после приема глюкокортикоидов – стероидных гормонов, которые химически схожи с естественно продуцируемым кортизолом. Один из таких препаратов – преднизон, который назначают при астме, ревматоидном артрите, волчанке и других воспалительных заболеваниях. Глюкокортикоиды также используются для подавления иммунной реакции после пересадки органов – чтобы организм не отторгал новых органов или тканей.
У остальных людей синдром Кушинга развивается по причине нарушения регуляторного механизма, который отвечает за выработку и поддержание «здорового» уровня кортизола. При нормальных условиях процесс производства кортизола следует точной цепочке событий. Сначала гипоталамус посылает кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ) в гипофиз. В свою очередь, КРГ даёт гипофизу сигнал к выработке адренокортикотропина (АКТГ), который стимулирует надпочечники. После того как АКТГ достигает надпочечников, они высвобождают кортизол в кровоток.
Когда концентрация кортизола в крови находится в норме, гипоталамус и гипофиз выделяют меньше кортикотропин-рилизинг-гормона и адренокортикотропина. За счёт этого механизма гарантируется, что количество кортизола сбалансировано и соответствует потребностям организма. Если же с надпочечниками или регуляторным механизмом что-то пойдет не так, процесс выработки кортизола может выйти из-под контроля.
Какие же факторы способны нарушить этот процесс и привести к синдрому Кушинга? Рассмотрим их ниже:
- Аденома (опухоль) гипофиза. Это доброкачественное образование синтезирует избыточное количество гормона АКТГ, который стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол. По данным Министерства здравоохранения США, в 70 % случаев виновата именно аденома гипофиза. В этом случае нарушение называют не синдромом, а болезнью Иценко-Кушинга. Чаще от этой формы заболевания страдают женщины.
- АКТГ-эктопированный синдром. В редких случаях опухоли (чаще злокачественные), которые образуются в легких, поджелудочной железе, щитовидке или вилочковой железе, вырабатывают большое количество адренокортикотропного гормона. Это нарушение известно как АКТГ-эктопированный синдром. В большей половине случаев этот синдром вызывается опухолями легких, при этом мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины.
- Первичное заболевание надпочечников. У некоторых людей причиной синдрома Иценко-Кушинга является нарушение функции надпочечников. Наиболее распространенная патология – доброкачественная опухоль коры надпочечников, или аденома. У женщин она встречается в 4-5 раз чаще, чем у мужчин. Средний возраст, в котором аденома образуется чаще всего – 40 лет.
- Адренокортикальные карциномы. Злокачественные опухоли надпочечников встречаются очень редко, но также способны вызывать гиперкортицизм. Иногда к синдрому приводит доброкачественное узловое расширение в обоих надпочечниках. Адренокортикальные карциномы являются наименее распространенными причинами развития синдрома.
- Наследственный синдром. Очень редко люди наследуют тенденцию к образованию опухолей на одном или нескольких эндокринных органах. Эти опухоли могут вырабатывать кортизол в больших количествах.
Синдром Кушинга: симптомы
Признаки этого нарушения проявляются по-разному, но у большинства наблюдается ожирение в верхней части тела, округление лица и скопление жира вокруг шеи. Руки и ноги у больных остаются сравнительно худыми. У детей, как правило, наблюдается ожирение и замедленный темп роста.
Другие симптомы гиперкортицизма проявляются на коже и костях. Кожа становится тонкой и хрупкой, на ней легко образуются синяки и ушибы, которые медленно заживают. На животе, бедрах, ягодицах, руках и груди могут появиться розовые или фиолетовые растяжки.
Кости так же становятся слабыми. Такие обычные действия, как сгибание туловища, поднимание предметов или подъем со стула могут приводить к болям в спине, а также переломам рёбер или позвоночника.
У женщин синдром Кушинга обычно приводит к избыточному росту волос на лице, шее, молочной железе, животе и бедрах. Менструальные циклы могут потерять привычную регулярность или прекратиться вовсе. У мужчин может развиваться бесплодие, а также потеря интереса к сексу, а иногда – эректильная дисфункция.
Среди остальных симптомов гиперкортицизма:
- Сильная усталость,
- Ослабленные мышцы,
- Высокое кровяное давление,
- Повышение уровня глюкозы в крови,
- Ощущение жажды и частое мочеиспускание,
- Раздражительность, тревожность и депрессия,
- Образование «жирного» горба в верхней части трапециевидной мышцы.
Лечение синдрома Кушинга
Диагностика этого нарушения является не только сложным, но и достаточно длительным процессом. Сложность заключается в том, что многие признаки этой болезни схожи с несколькими другими нарушениями.
Из-за того что синдром Иценко-Кушинга является очень серьёзным заболеванием, важно не только исключить другие нарушения (к примеру, гипертонию или гипотиреоз), но и определить конкретную причину гиперкортицизма. Для этого пациенту назначают несколько диагностических тестов и процедур, включая:
- анализы крови,
- анализ мочи,
- исследование слюны,
- компьютерную томографию гипофиза и надпочечников, а также другие исследования.
Выбор тактики лечения гиперкортицизма зависит от первопричины заболевания. Лечение может включать лучевую терапию, химиотерапию, операцию или приём препаратов, которые препятствуют выработке кортизола.
Снижение дозировки глюкокортикоидов
Если причина скрывается в приеме глюкокортикоидных препаратов, эндокринолог на время уменьшит их дозировку. Во многих случаях эти препараты можно полностью заменить на некортикостероидные средства. Нельзя резко снижать дозировку или полностью отказываться от глюкокортикоидов без консультации с эндокринологом. Это может привести к дефициту кортизола в организме.
Операция
Если причина синдрома Иценко-Кушинга скрывается в опухоли, рекомендуется хирургическое вмешательство. Опухоли гипофиза обычно удаляются нейрохирургом, который может выполнить эту процедуру через нос. Если опухоль образовалась в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, её удаляют с помощью традиционного хирургического метода. В некоторых случаях удаление новообразования выполняется с помощью лапароскопической операции.
Лучевая терапия
Если хирург не может полностью удалить опухоль на гипофизе, кроме операции пациент проходит лучевую терапию. Иногда её проходят больные, которым не подходит хирургическое вмешательство.
Лекарства
Медикаментозное лечение синдрома Кушинга направлено на снижение выработки кортизола и блокирование его отрицательного воздействия на организм. Как правило, препараты принимаются до или после операции, а также после лучевой терапии. Иногда эти лекарства назначают пациентам, которые не хотят или не могут ложиться на операцию.
Если ни один из терапевтических методов не принёс результата, рекомендуется удаление обоих надпочечников (двусторонняя адреналэктомия). Эта процедура позволит забыть о проблеме избыточной выработки кортизола. После двусторонней адреналэктомии больному придется до конца жизни принимать препарат, который будет заменять кортизол.
Несмотря на то что синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, при появлении симптомов необходимо как можно раньше обратиться к эндокринологу.
Источники:
- Cushing's Syndrome, The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Health Information Center,
- Cushing syndrome, Mayo Clinic,
- Cushing's syndrome, NHS.