Склеродермия – это группа редких заболеваний, которое характеризуется уплотнением и затвердеванием кожи и соединительной ткани – волокон, выполняющих роль своеобразного каркаса для нашего тела. У некоторых людей страдает только кожа. У других это заболевание затрагивает кровеносные сосуды, внутренние органы и пищеварительный тракт.

Каковы симптомы склеродермии?

Признаки варьируются в зависимости от того, какие структуры были поражены:

• Кожа. Почти у каждого больного появляется затвердевание и уплотнение участков кожи. Пятна могут иметь форму овалов или прямых линий, или покрывать широкие области туловища и конечностей. Количество, расположение и размер пятен различаются в зависимости от типа заболевания. Из-за того что кожа становится натянутой, она может блестеть. Также у больного могут появиться проблемы с движениями в пораженном участке кожи.
• Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков склеродермии является усиленная реакция на холод или эмоциональный стресс. Эти раздражители способны вызвать онемение, боль или изменение цвета пальцев рук или ног. Кстати, у людей без склеродермии это нарушение называется болезнью Рейно.
• Пищеварительная система. Некоторые больные сталкиваются с кислотным рефлюксом, который способен повредить расположенный близко к желудку участок пищевода. Также могут возникнуть проблемы с всасыванием питательных веществ, если нарушается перистальтика кишечника.
• Сердце, легкие или почки. Это заболевание способно в разной степени влиять на работу сердца, легких или почек. Если эти органы не лечить, проблемы могут стать потенциально опасными для жизни.

Каковы причины склеродермии?

Эта болезнь развивается в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген – это фиброзный (волокнистый) тип белка, из которого образуются соединительные ткани нашего тела, включая кожу.

Врачи не уверены, что вызывает аномальную выработку коллагена, но свою роль здесь играет иммунная система организма. У некоторых генетически восприимчивых людей триггером симптомов склеродермии может выступать воздействие определенных типов пестицидов, растворителей или эпоксидных смол.

Куда чаще это редкое заболевание затрагивает женщин, чем мужчин. При этом чаще всего оно развивается в возрасте от 30 до 50 лет.

Диагностика

Поскольку это нарушение принимает самые разные формы и поражает разные участки тела, его бывает сложно диагностировать. После тщательного физического осмотра врачи назначают анализы крови. Анализ помогает проверить уровень отдельных антител, вырабатываемых иммунной системой. В некоторых случаях врач удаляет небольшой образец ткани (биопсия) пораженной кожи. Затем этот образец исследуют в лаборатории на наличие аномалий.

Иногда пациентам проводят дыхательные тесты (легочные функциональные тесты), компьютерную томографию легких и эхокардиограмму сердца.

Как лечить склеродермию?

В некоторых случаях проблемы с кожей проходят сами по себе через 3-5 лет. Если болезнь затронула внутренние органы, со временем проблемы обычно лишь усугубляются.

Медикаментозное лечение

К сожалению, сегодня еще не разработали лекарств, которые могли бы сдерживать избыточную выработку коллагена. Но некоторые препараты помогают контролировать признаки склеродермии или предотвратить осложнения. Данные препараты назначаются для того, чтобы:

• Расширить кровеносные сосуды. Лекарства от кровяного давления, которые расширяют сосуды, способны предотвратить проблемы с легкими и почками. Также они могут контролировать болезнь Рейно.
• Подавить иммунную систему. Препараты, которые подавляют иммунную систему, способны ослабить симптомы склеродермии.
• Снизить кислотность желудочного сока. Например, омепразол помогает облегчить симптомы кислотного рефлюкса.
• Предотвратить инфекции. Мази с антибиотиком и защита от холода могут предотвратить инфекцию на кончиках пальцев, которую способна вызвать болезнь Рейно. Регулярные прививки от гриппа и пневмонии помогают защитить пораженные болезнью легкие.

Лечение склеродермии физиотерапией

Если больной обратится к физиотерапевту, специалист сделает все возможное для того, чтобы пациент:

1. Снизил болевые ощущения,
2. Улучшил силовые показатели и подвижность,
3. Мог самостоятельно решать повседневные задачи.

Хирургия

Хирургическое вмешательство используется только в качестве крайней меры – когда больной столкнулся с осложнениями склеродермии. Варианты хирургических процедур могут включать:

1. Ампутацию пальца, если на нем образовалась гангрена или язва из-за тяжелой болезни Рейно.
2. Пересадку легких. Люди, у которых в артериях легких развилось высокое кровяное давление (легочная гипертензия), могут быть кандидатами на пересадку.

Что можно делать в домашних условиях?

Можно предпринимать ряд мер, чтобы легче переносить симптомы:

• Оставаться активным. Упражнения помогают поддерживать гибкость суставов, улучшают кровообращение и смягчают затвердевание кожи и соединительной ткани.
• Не курить. Никотин заставляет сосуды сокращаться, усугубляя болезнь Рейно. Курение также способно стать причиной постоянного сужения кровеносных сосудов.
• Бороться с изжогой. Необходимо избегать продуктов, которые вызывают изжогу или образование газов. Также нельзя кушать поздно вечером. Еще нужно приподнять ту часть кровати, на которую человек кладет верхнюю часть тела. Это помогает не допустить попадания желудочной кислоты в пищевод во время сна. Также для облегчения симптомов врачи могут назначить антациды.
• Защищаться от холода. Необходимо надевать теплые варежки каждый раз, когда руки подвергаются воздействию холода – даже когда больной достает еду из холодильника. На улицу нужно одеваться теплее, всегда надевать варежки или перчатки, а также закрывать лицо и голову.

Каковы осложнения склеродермии?

Осложнения варьируются от легких до тяжелых, и могут затронуть:

• Кончики пальцев. Разновидность болезни Рейно, возникающей при этом заболевании, бывает настолько серьезной, что ограниченный кровоток надолго повреждает ткани на кончиках пальцев. Впоследствии на их коже могут образоваться ямки или язвочки. Как уже упоминалось выше, в некоторых случаях требуется ампутация.
• Легкие. Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) иногда приводит к снижению функции легких, способности дышать и плохой переносимости физических нагрузок. У некоторых развивается высокое артериальное давление в артериях легких (легочная гипертензия).
• Почки. Когда склеродермия поражает почки, у многих развивается гипертония, а в моче повышается уровень белка. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз. Для этого состояния характерно внезапное повышение кровяного давления и стремительно развивающаяся почечная недостаточность.
• Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск развития аритмии и застойной сердечной недостаточности. У некоторых развивается воспаление мембранного мешочка, окружающего сердце (перикардит).
• Зубы. Сильное уплотнение кожи лица может привести к тому, что рот станет меньше и уже. Впоследствии это затруднит чистку зубов. У многих больных не вырабатывается нормальное количество слюны, поэтому риск разрушения зубов увеличивается еще больше.
• Пищеварительную систему. Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к кислотному рефлюксу и затруднению глотания. Некоторые также сталкиваются с приступами запора, которые чередуются с эпизодами диареи.
• Половую функцию. Мужчины часто сталкиваются с эректильной дисфункцией. У женщин сужается отверстие влагалища и вырабатывается меньше смазывающей жидкости.

К счастью, склеродермия – это очень редкое заболевание. Но для тех, кого оно затронуло, это нарушение сильно портит жизнь. Будем надеяться, что в ближайшем будущем ученым все-таки удастся найти эффективные методы лечения. Будьте здоровы!

Источники:

1. Scleroderma, Mayo Clinic,
2. What is scleroderma, The Scleroderma Foundation,
3. Scleroderma, National Organization for Rare Disorders.