Акромегалія – це гормональне порушення, яке розвивається, коли гіпофіз тривалий час виробляє занадто багато гормону росту (ГР) в період дорослого життя. Коли таке відбувається, кістки збільшуються в розмірі, включаючи кістки рук, ніг та обличчя. Найчастіше це захворювання вражає дорослих людей середнього віку.
Якщо дане ендокринне захворювання вражає дітей, занадто багато гормону росту в крові може викликати стан під назвою гігантизм. У таких дітей спостерігається занадто сильне розростання кісток та аномально високий зріст.
Оскільки це захворювання зустрічається рідко, а фізичні зміни розвиваються поступово, часто акромегалію помічають не одразу. Іноді людина помічає неладне тільки після кількох років поступових змін. Однак якщо це захворювання не лікувати, воно здатне призвести до розвитку серйозних ускладнень і навіть смерті.
Як розпізнати ознаки акромегалії?
Один з найпоширеніших симптомів – збільшення розмірів рук та ніг. Хворі часто помічають, що не можуть надіти на палець каблучку, яку вони носили раніше. Також можна помітити, що розмір ноги збільшується і доводиться купувати бОльше за розміром взуття.
Серед інших симптомів акромегалії – поступова зміна форми обличчя. Наприклад, у людини починає виступати нижня щелепа та надбрівні дуги. Ніс збільшується в розмірі, губи стають товщими, а проміжки між зубами – ширшими. Оскільки це порушення прогресує повільно, ранні ознаки акромегалії можуть залишатися непоміченими протягом кількох років. Іноді люди помічають зміни тільки після порівняння старих і нових фотографій.
Ознаки хвороби різняться від людини до людини. Але в цілому симптоми акромегалії включають:
- Збільшення рук та ніг,
- Укрупнені, ширші риси обличчя,
- Грубу, жирну, потовщену шкіру,
- Утворення бородавок на шкірі,
- Надмірну пітливість та появу різкого запаху від тіла,
- Втому та м'язову слабкість,
- Зниження тембру голосу та охриплість через розширення голосових зв'язок та придаткових пазух носа,
- Сильний хропіння через обструкцію верхніх дихальних шляхів,
- Порушення зору,
- Головні болі,
- Збільшення язика,
- Біль та обмеження рухливості в суглобах,
- Нерегулярні менструальні цикли у жінок, іноді – виділення з молочної залози,
- Еректильна дисфункція у чоловіків,
- Збільшення печінки, серця, нирок, селезінки та інших органів,
- Збільшення грудної клітки (бочкоподібна грудна клітка).
Які причини акромегалії?
Як згадувалося вище, гіпофіз, а саме – передня його частина – починає виробляти надлишкову кількість гормону росту. Гіпофіз – це маленька ендокринна залоза, яка розташована біля основи головного мозку – за містком носа. Ця залоза виробляє цілий ряд гормонів. Гормон росту відіграє важливу роль для фізичного розвитку організму.
Коли ГР надходить у кровотік, він змушує печінку виробляти гормон під назвою інсуліноподібний фактор росту 1 (ІФР-1). У свою чергу ІФР-1 стимулює ріст кісткової та інших тканин організму. Якщо гіпофіз виробляє дуже багато гормону росту, це може призвести до надлишкової виробки гормону ІФР-1. Разом з цим можуть з'явитися симптоми акромегалії – коли кістки та м'які тканини організму аномально розростаються.
Основні винуватці надлишкової виробки гормону росту у дорослих – утворення пухлин:
- Пухлини гіпофіза. У більшості випадків причина акромегалії ховається в утворенні доброякісної пухлини (аденоми) гіпофіза. Саме пухлина виробляє надлишок гормону росту і викликає симптоми. Деякі з цих симптомів, такі як головний біль і проблеми із зором, з'являються через тиск пухлини на тканини, які розташовані поблизу головного мозку.
- Пухлини за межами гіпофіза. У невеликого відсотка хворих причиною акромегалії є пухлина, яка утворюється в легенях, підшлунковій залозі або наднирниках. Іноді пухлини в цих органах секретують гормон росту. В інших випадках вони виробляють соматотропін-релізинг-гормон – речовину, яка стимулює гіпофіз виробляти більше ГР.
Діагностика акромегалії
Перед обстеженням лікарі ретельно аналізують історію хвороб і виконують фізичний огляд пацієнта. Після цього спеціаліст направляє на наступні процедури:
- Аналіз крові на рівень гормону росту та інсуліноподібного фактора росту-1. Цей тест виконується на голодний шлунок. Підвищена концентрація цих гормонів вказує на можливий розвиток хвороби.
- Тест на пригнічення гормону росту. Цей аналіз дозволяє виконати остаточну діагностику акромегалії. У даному випадку рівень гормону росту вимірюється до і після вживання розчину з глюкозою. В нормі глюкоза пригнічує рівень цього гормону, але при наявності хвороби рівень гормону все одно залишається високим.
- Магнітно-резонансна терапія (МРТ). Це дослідження проводять для того, щоб визначити розташування та розмір пухлини гіпофіза. Якщо лікар-рентгенолог не бачить пухлини на гіпофізі, він шукає новоутворення за межами цього органу.
Акромегалія: лікування
Терапія спрямована на зниження концентрації гормону в крові, а також на боротьбу з негативними впливом пухлини на сусідні тканини. При цьому хворому можуть одночасно призначити кілька методів терапії. Ці методи перелічені нижче.
Хірургічне лікування акромегалії
За допомогою методу під назвою транссфеноїдальна хірургія лікарі видаляють більшу частину пухлин гіпофіза. Під час цієї процедури хірург видаляє пухлину через ніс.
Видалення пухлини допомагає нормалізувати вироблення гормону та усунути тиск, який новоутворення надає на найближчі тканини. Разом з цим пом'якшуються і симптоми хвороби. У деяких випадках хірург не може видалити всю пухлину. Через це після операції рівень гормону буде залишатися підвищеним. У даній ситуації хворому знадобиться продовжити лікування акромегалії за рахунок медикаментів та променевої терапії.
Медикаментозна терапія
Для зниження вироблення гормону росту або блокування його дії на організм хворому призначають:
- Аналоги соматостатину. Це синтетичні форми гормону соматостатину, який так само виробляється в головному мозку. Дані препарати заважають гіпофізу виробляти надлишкову кількість гормону росту і допомагають швидко знизити його рівень. Іноді після їх прийому пухлина зменшується.
- Агоністи допаміну. Ці препарати допомагають знизити рівень ГР та інсуліноподібного фактора росту-1. У деяких пацієнтів після прийому агоністів допаміну пухлина зменшується в розмірах. Але у цих препаратів є і зворотна сторона медалі. У деяких людей їх прийом викликає компульсивну поведінку – наприклад, потяг до азартних ігор.
- Антагоністи ГР. Даний клас ліків блокує дію гормону росту на тканини тіла. Антагоністи гормону росту здатні нормалізувати рівень інсуліноподібного фактора росту-1 і послабити симптоми. Але вони не знижують рівень ГР і не допомагають зменшити пухлину в розмірі.
Променева терапія
Даний метод терапії використовується в тому випадку, якщо в ході операції не вдалося позбутися від пухлини. Променева терапія руйнує навіть найбільш «застарілі» клітини пухлини. Також ця процедура допомагає повільно знижувати рівень ГР. Але для отримання відчутного ефекту може знадобитися кілька років проходження терапії.
Чим небезпечна ця хвороба?
Прогресія акромегалії веде до серйозних проблем зі здоров'ям. Серед ускладнень:
- Розвиток гіпертонії,
- Серцево-судинні захворювання, особливо – кардіоміопатія (збільшення серця),
- Артрит,
- Цукровий діабет 2 типу,
- Зоб,
- Утворення поліпів в товстому кишечнику,
- Апное під час сну,
- Синдром зап'ясткового каналу (неврологічне захворювання, яке вражає область зап'ястка та пальці),
- Зниження виробки інших гіпофізарних гормонів (гіпопітуїтаризм),
- Міома матки,
- Здавлювання спинного мозку,
- Втрата зору.
Раннє лікування акромегалії допомагає знизити ризик розвитку ускладнень. Якщо не лікуватися, хвороба або її ускладнення можуть призвести до передчасної смерті.
На щастя, це захворювання зустрічається не дуже часто. Але якщо з'являються підозрілі симптоми, краще відразу бігти до ендокринолога.
Джерела:
- Acromegaly, Mayo Clinic,
- Acromegaly, The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases,
- Patient education: Acromegaly (Beyond the Basics), UpToDate.