Синдром Іценко-Кушинга: що це за хвороба й як її лікувати

Синдром Іценко-Кушинга – це ендокринне порушення, при якому в організмі тривалий час виробляється підвищена кількість гормону під назвою кортизол. Частіше це порушення називають синдромом Кушинга у честь американського нейрохірурга, який вперше описав це захворювання. У країнах пострадянського простору це порушення називають синдромом Іценко-Кушинга у честь невропатолога Миколи Іценко. У цьому матеріалі будуть розглянуті причини, симптоми та методи лікування цієї серйозної хвороби.

Що таке синдром Кушинга?

Кортизол – це гормон, який виконує життєво важливі завдання в нашому організмі, включаючи:

• Допомога в підтриманні кров'яного тиску та серцево-судинної функції,
• Пом'якшення реакції імунної системи на запальний процес в організмі,
• Підтримання нормального рівня цукру в крові,
• Регуляція метаболізму білків, жирів та вуглеводів.

Кортизол виробляється в корі надниркових залоз, тому надмірне його виробництво також називають гіперкортицизмом (cortex – кора).

У більшості цей синдром розвивається після прийому глюкокортикоїдів – стероїдних гормонів, які хімічно схожі на кортизол, що природно виробляється в організмі. Один із таких препаратів – преднізон, який призначають при астмі, ревматоїдному артриті, вовчанці та інших запальних захворюваннях. Глюкокортикоїди також використовуються для пригнічення імунної реакції після пересадження органів – щоб організм не відторгав нові органи або тканини.

В інших людей синдром Кушинга розвивається через порушення регуляторного механізму, який відповідає за виробництво та підтримання «здорового» рівня кортизолу. При нормальних умовах процес виробництва кортизолу відбувається за точною послідовністю подій. Спочатку гіпоталамус посилає кортикотропін-рилізинг-гормон (КРГ) в гіпофіз. У свою чергу, КРГ дає гіпофізу сигнал для виробництва адренокортикотропіну (АКТГ), який стимулює надниркові залози. Після того як АКТГ досягає надниркових залоз, вони вивільняють кортизол у кров.

Коли концентрація кортизолу в крові знаходиться в нормі, гіпоталамус та гіпофіз виділяють менше кортикотропін-рилізинг-гормону та адренокортикотропіну. Завдяки цьому механізму гарантується, що кількість кортизолу збалансована та відповідає потребам організму. Якщо ж із наднирковими залозами або в регуляторному механізмі щось піде не так, процес виробництва кортизолу може вийти з-під контролю.

Які ж фактори здатні порушити цей процес та привести до синдрому Кушинга? Розглянемо їх нижче:

• Аденома (пухлина) гіпофіза. Це доброякісне новоутворення синтезує надлишкову кількість гормону АКТГ, який стимулює надниркові залози виробляти кортизол. За даними Міністерства охорони здоров'я США, у 70 % випадків винна саме аденома гіпофіза. У цьому випадку порушення називають не синдромом, а хворобою Іценко-Кушинга. Частіше від цієї форми захворювання страждають жінки.
• АКТГ-ектопічний синдром. У рідких випадках пухлини (частіше злоякісні), які утворюються в легенях, підшлунковій залозі, щитоподібній залозі або вилочковій залозі, виробляють велику кількість адренокортикотропного гормону. Це порушення відоме як АКТГ-ектопічний синдром. У більш ніж половині випадків цей синдром викликається пухлинами легень, при цьому чоловіки страждають у 3 рази частіше, ніж жінки.
• Первинне захворювання надниркових залоз. У деяких людей причиною синдрому Іценко-Кушинга є порушення функції надниркових залоз. Найпоширеніша патологія – доброякісна пухлина кори надниркових залоз, або аденома. У жінок вона трапляється у 4-5 разів частіше, ніж у чоловіків. Середній вік, у якому аденома утворюється найчастіше – 40 років.
• Адренокортикальні карциноми. Злоякісні пухлини надниркових залоз трапляються дуже рідко, але також здатні викликати гіперкортицизм. Іноді до синдрому призводить доброякісне вузлове розширення в обох надниркових залозах. Адренокортикальні карциноми є найменш поширеними причинами розвитку синдрому.
• Спадковий синдром. Дуже рідко люди успадковують тенденцію до утворення пухлин на одному або кількох ендокринних органах. Ці пухлини можуть виробляти кортизол у великих кількостях.

Синдром Кушинга: симптоми

Ознаки цього порушення проявляються по-різному, але у більшості спостерігається ожиріння у верхній частині тіла, округлення обличчя та накопичення жиру навколо шиї. Руки та ноги у хворих залишаються відносно худими. У дітей, як правило, спостерігається ожиріння та уповільнений темп росту.

Інші симптоми гіперкортицизму проявляються на шкірі та костях. Шкіра стає тонкою та крихкою, на ній легко утворюються синці та забиття, які повільно загоюються. На животі, стегнах, сідницях, руках та грудях можуть з'явитися рожеві або фіолетові розтяжки.

Кості так само стають слабкими. Такі звичайні дії, як згинання тулуба, піднімання предметів або підняття зі стільця можуть призводити до болів у спині, а також до переломів ребер або хребта.

У жінок синдром Кушинга зазвичай призводить до надлишкового росту волосся на обличчі, шиї, молочній залозі, животі та стегнах. Менструальні цикли можуть втратити звичайну регулярність або припинитися зовсім. У чоловіків може розвиватися безплідність, а також втрата інтересу до сексу, а іноді – еректильна дисфункція.

Серед решти симптомів гіперкортицизму:

• Сильна утома,
• Ослаблені м'язи,
• Високий кров'яний тиск,
• Підвищення рівня глюкози в крові,
• Відчуття спраги та часте сечовипускання,
• Дратівливість, тривожність та депресія,
• Утворення «жирового» горба у верхній частині трапецієвидного м'яза.

Лікування синдрому Кушинга

Діагностика цього порушення є не лише складним, але й досить тривалим процесом. Складність полягає в тому, що багато ознак цієї хвороби схожі з кількома іншими порушеннями.

З огляду на те, що синдром Іценко-Кушинга є дуже серйозним захворюванням, важливо не лише виключити інші порушення (наприклад, гіпертонію або гіпотиреоз), але й визначити конкретну причину гіперкортицизму. Для цього пацієнту призначають кілька діагностичних тестів та процедур, включаючи:

• аналізи крові,
• аналіз сечі,
• дослідження слини,
• комп'ютерну томографію гіпофіза та надниркових залоз, а також інші дослідження.

Вибір тактики лікування гіперкортицизму залежить від першопричини захворювання. Лікування може включати променеву терапію, хіміотерапію, операцію або прийом препаратів, які перешкоджають виробництву кортизолу.

Зменшення дозування глюкокортикоїдів

Якщо причина криється в прийомі глюкокортикоїдних препаратів, ендокринолог на деякий час зменшить їх дозування. У багатьох випадках ці препарати можна повністю замінити на некортикостероїдні засоби. Не можна різко зменшувати дозування або повністю припинити прийом глюкокортикоїдів без консультації з ендокринологом. Це може привести до дефіциту кортизолу в організмі.

Операція

Якщо причина синдрому Іценко-Кушинга криється в пухлині, рекомендується хірургічне втручання. Пухлини гіпофіза зазвичай видаляються нейрохірургом, який може виконати цю процедуру через ніс. Якщо пухлина утворилась у надниркових залозах, легенях або підшлунковій залозі, її видаляють за допомогою традиційного хірургічного методу. У деяких випадках видалення новоутворення виконується за допомогою лапароскопічної операції.

Променева терапія

Якщо хірург не може повністю видалити пухлину в гіпофізі, крім операції пацієнт проходить променеву терапію. Іноді її проходять хворі, яким не підходить хірургічне втручання.

Ліки

Медикаментозне лікування синдрому Кушинга спрямоване на зменшення виробництва кортизолу та блокування його негативного впливу на організм. Як правило, препарати приймаються до або після операції, а також після променевої терапії. Іноді ці ліки призначають пацієнтам, які не хочуть або не можуть лягти на операцію.

Якщо жоден із терапевтичних методів не дав результату, рекомендується видалення обох надниркових залоз (двостороння адреналектомія). Ця процедура дозволить забути про проблему надлишкового вироблення кортизолу. Після двосторонньої адреналектомії хворому доведеться до кінця життя приймати препарат, який буде замінювати кортизол.

Незважаючи на те, що синдром Іценко-Кушинга є рідким захворюванням, за появи симптомів необхідно якомога раніше звернутися до ендокринолога.

Джерела:

1. Cushing's Syndrome, The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Health Information Center,
2. Cushing syndrome, Mayo Clinic,
3. Cushing's syndrome, NHS.