Отосклероз – це термін, похідний від «oto», що означає «вухо», і «склероз», що означає «аномальне затвердіння тканин тіла». Цей стан викликаний патологічним ремоделюванням кісток у середньому вусі.
Ремоделювання кісток – це постійний процес, при якому кісткова тканина оновлюється, замінюючи стару тканину новою. При отосклерозі патологічне ремоделювання порушує здатність звуку переміщуватися із середнього вуха у внутрішнє. Вважається, що у багатьох випадках це порушення передається спадково. Найчастіше воно зачіпає жінок середнього віку.
Як ми чуємо?
Здоровий слух залежить від ланцюжка подій, який перетворює звукові хвилі з повітря на електрохімічні сигнали у вусі. Потім слуховий нерв передає ці сигнали в мозок.
Спочатку звукові хвилі проникають у зовнішнє вухо і проходять через вузький прохід, який називається вушним каналом, що веде до барабанної перетинки. Вхідні звукові хвилі змушують барабанну перетинку вібрувати. Вібрації поширюються на три крихітні кісточки у середньому вусі. Ці кісточки називаються молоточок, ковадло і стремінце.
Кістки середнього вуха посилюють звукові коливання і направляють їх у равлик. Це заповнена рідиною структура, яка розташована у внутрішньому вусі і отримала свою назву через схожість із равликом. Верхня і нижня частини равлика розділені еластичною базилярною мембраною. Ця мембрана служить основою, на якій «сидять» ключові слухові структури вуха.
Вхідні звукові вібрації викликають коливання рідини всередині равлика, завдяки чому вздовж базальної мембрани утворюється біжуча хвиля. Волоскові клітини, які розташовані на верхній частині мембрани, ніби «їдуть» на цій хвилі, і рухаються разом з нею вгору і вниз.
На наступному етапі щетинисті структури волоскових клітин стикаються з вищерозташованою мембраною, яка змушує щетинки нахилятися в один бік і відкривати канали. Потім окремі хімічні речовини створюють електричний сигнал, який передається по слуховому нерву в мозок. Кінцевий результат – розпізнаваний нами звук.
Волоскові клітини біля основи равлика вловлюють більш високі звуки, такі як дзвінок телефону. Клітини, які знаходяться ближче до середини, вловлюють низькі звуки, такі як гавкіт великого собаки.
Які причини отосклерозу?
Найчастіше це порушення розвивається в тому випадку, коли одна з кісток у середньому вусі (стремінце), застряє на місці. Якщо ця кісточка не вібрує, звук не проходить через структури вуха, через що погіршується слух.
Чому це відбувається, досі неясно. Але вчені вважають, що це може бути пов'язано з перенесеним раніше кором, переломами кісткової тканини, яка оточує внутрішнє вухо, або імунними порушеннями. Одна з ймовірних причин отосклерозу – сімейна історія цієї хвороби.
Ще одна можлива причина – взаємодія між трьома різними клітинами імунної системи, відомими як цитокіни. Дослідники вважають, що правильний баланс цих речовин необхідний для нормального ремоделювання кісток. Їх дисбаланс здатний викликати аномальне ремоделювання, яке спостерігається при цьому порушенні.
До речі, австралійські фахівці зазначають, що у деяких сприйнятливих до цього захворювання жінок воно розвивається під час вагітності.
Як розпізнати симптоми отосклерозу?
Найбільш часто зустрічається симптом – втрата слуху. Зазвичай втрата слуху спочатку зачіпає одне вухо, а потім переходить і на інше. У деяких слух «втрачається» дуже поступово.
Багато хворих спочатку помічають, що не чують низькі звуки або шепіт. Деякі також відчувають запаморочення, проблеми з балансом або скаржаться на дзвін у вухах. Він проявляється у вигляді дзвону, гуркоту, дзижчання або шиплячого звуку у вухах або голові, які іноді з'являються при втраті слуху.
Діагностика отосклерозу
Це порушення діагностується отоларингологом (ЛОР), отологом (лікар, який спеціалізується тільки на захворюваннях вух) або аудіологом (фахівець, який виявляє, вимірює і лікує порушення слуху).
Першим кроком у діагностиці є виключення інших захворювань або проблем зі здоров'ям, які можуть викликати ті ж симптоми, що і отосклероз. Наступний крок – перевірка слуху. Фахівці вимірюють слухову чутливість (аудіограма) і провідність звуку середнього вуха (тимпанограма). Іноді для діагностики використовуються додаткові тести, такі як комп'ютерна томографія.
Як лікувати отосклероз?
Наразі для цього захворювання ефективного медикаментозного лікування не існує. Хоча є надія, що триваючі дослідження щодо ремоделювання кісток зможуть знайти потенційні методи лікування.
При легкій формі хвороби потрібне використання слухового апарату, який посилює звук. Але іноді для його встановлення потрібне хірургічне втручання. В ході процедури, відомої як стапедектомія, хірург вставляє протез у середнє вухо. Це дозволяє звуковим хвилям «обходити» уражену хворобою кістку. Хвилі отримують можливість проникати у внутрішнє вухо і кінцевим результатом є відновлення слуху.
Ця операція повертає хороший слух у 85% випадків, а у 10% випадків вона «дає» лише незначне поліпшення. Однак важливо розуміти, що у деяких пацієнтів після стапедектомії якийсь час зберігається часткова втрата слуху.
У рідкісних випадках (5%) ця операція ще сильніше погіршує слух. Близько 2% хворих стикаються з серйозною втратою слуху через пошкодження равлика. З цієї причини перед виконанням стапедектомії важливо добре обдумати ризики і обговорити з лікарем усі за і проти. На щастя, у багатьох випадках слуховий апарат без хірургічного встановлення допомагає хоча б частково відновити втрачений слух.
За даними британських фахівців, отосклероз – це найпоширеніша причина прогресуючої глухоти у молодих людей. Але тут же відзначають, що це порушення менш поширене серед людей, які були вакциновані проти кору.
Якщо у вас або ваших рідних з'явилися проблеми зі слухом, краще відразу ж пройти огляд у отоларинголога.
Джерела:
- Otosclerosis, The National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD),
- Otosclerosis, The British Tinnitus Association,
- Ears – otosclerosis, Department of Health & Human Services, State Government of Victoria.