Склеродермія – це група рідкісних захворювань, яке характеризується ущільненням і затвердінням шкіри та сполучної тканини – волокон, що виконують роль своєрідного каркаса для нашого тіла. У деяких людей страждає тільки шкіра. В інших це захворювання зачіпає кровоносні судини, внутрішні органи та травний тракт.

Які симптоми склеродермії?

Ознаки варіюються залежно від того, які структури були уражені:

• Шкіра. Майже у кожного хворого з'являється затвердіння і ущільнення ділянок шкіри. Плями можуть мати форму овалів або прямих ліній, або покривати широкі ділянки тулуба і кінцівок. Кількість, розташування і розмір плям різняться залежно від типу захворювання. Через те що шкіра стає натягнутою, вона може блищати. Також у хворого можуть виникнути проблеми з рухами на ураженій ділянці шкіри.
• Пальці рук або ніг. Однією з найбільш ранніх ознак склеродермії є посилена реакція на холод або емоційний стрес. Ці подразники здатні викликати заніміння, біль або зміну кольору пальців рук або ніг. До речі, у людей без склеродермії цей розлад називається хворобою Рейно.
• Травна система. Деякі хворі стикаються з кислотним рефлюксом, який здатний пошкодити розташовану близько до шлунку ділянку стравоходу. Також можуть виникнути проблеми зі всмоктуванням поживних речовин, якщо порушується перистальтика кіщківника.
• Серце, легені або нирки. Це захворювання здатне різною мірою впливати на роботу серця, легенів або нирок. Якщо ці органи не лікувати, проблеми можуть стати потенційно небезпечними для життя.

Які причини склеродермії?

Ця хвороба розвивається в результаті надмірного виробництва і накопичення колагену в тканинах організму. Колаген – це фіброзний (волокнистий) тип білка, з якого утворюються сполучні тканини нашого тіла, включаючи шкіру.

Лікарі не впевнені, що викликає аномальне виробництво колагену, але свою роль тут відіграє імунна система організму. У деяких генетично сприйнятливих людей тригером симптомів склеродермії може виступати вплив певних типів пестицидів, розчинників або епоксидних смол.

Набагато частіше це рідкісне захворювання зачіпає жінок, ніж чоловіків. При цьому найчастіше воно розвивається у віці від 30 до 50 років.

Діагностика

Оскільки цей розлад приймає найрізноманітніші форми і вражає різні ділянки тіла, його буває складно діагностувати. Після ретельного фізичного огляду лікарі призначають аналізи крові. Аналіз допомагає перевірити рівень окремих антитіл, що виробляються імунною системою. В деяких випадках лікар видаляє невеликий зразок тканини (біопсія) ураженої шкіри. Потім цей зразок досліджують в лабораторії на наявність аномалій.

Іноді пацієнтам проводять дихальні тести (легеневі функціональні тести), комп'ютерну томографію легенів та ехокардіограму серця.

Як лікувати склеродермію?

В деяких випадках проблеми зі шкірою проходять самі по собі через 3-5 років. Якщо хвороба зачепила внутрішні органи, з часом проблеми зазвичай лише посилюються.

Медикаментозне лікування

На жаль, сьогодні ще не розробили ліків, які могли б стримувати надмірне виробництво колагену. Але деякі препарати допомагають контролювати ознаки склеродермії або запобігти ускладненням. Ці препарати призначаються для того, щоб:

• Розширити кровоносні судини. Ліки від кров'яного тиску, які розширюють судини, здатні запобігти проблемам з легенями і нирками. Також вони можуть контролювати хворобу Рейно.
• Пригнічити імунну систему. Препарати, які пригнічують імунну систему, здатні ослабити симптоми склеродермії.
• Знизити кислотність шлункового соку. Наприклад, омепразол допомагає полегшити симптоми кислотного рефлюксу.
• Запобігти інфекціям. Мазі з антибіотиком і захист від холоду можуть запобігти інфекції на кінчиках пальців, яку здатна викликати хвороба Рейно. Регулярні щеплення від грипу і пневмонії допомагають захистити уражені хворобою легені.

Лікування склеродермії фізіотерапією

Якщо хворий звернеться до фізіотерапевта, спеціаліст зробить все можливе для того, щоб пацієнт:

1. Знизив больові відчуття,
2. Покращив силові показники і рухливість,
3. Міг самостійно вирішувати повсякденні завдання.

Хірургія

Хірургічне втручання використовується тільки як крайній засіб – коли хворий зіткнувся з ускладненнями склеродермії. Варіанти хірургічних процедур можуть включати:

1. Ампутацію пальця, якщо на ньому утворилася гангрена або виразка через важку хворобу Рейно.
2. Пересадку легенів. Люди, у яких в артеріях легенів розвинувся високий кров'яний тиск (легенева гіпертензія), можуть бути кандидатами на пересадку.

Що можна робити в домашніх умовах?

Можна вживати низку заходів, щоб легше переносити симптоми:

• Залишатися активним. Вправи допомагають підтримувати гнучкість суглобів, покращують кровообіг і пом'якшують затвердіння шкіри та сполучної тканини.
• Не палити. Нікотин змушує судини скорочуватися, посилюючи хворобу Рейно. Паління також здатне стати причиною постійного звуження кровоносних судин.
• Боротися з печією. Необхідно уникати продуктів, які викликають печію або утворення газів. Також не можна їсти пізно ввечері. Ще потрібно підняти ту частину ліжка, на яку людина кладе верхню частину тіла. Це допомагає не допустити потрапляння шлункової кислоти в стравохід під час сну. Також для полегшення симптомів лікарі можуть призначити антациди.
• Захищатися від холоду. Необхідно одягати теплі рукавиці кожного разу, коли руки піддаються впливу холоду – навіть коли хворий дістає їжу з холодильника. На вулицю потрібно одягатися тепліше, завжди одягати рукавиці або рукавички, а також закривати обличчя і голову.

Які ускладнення склеродермії?

Ускладнення варіюються від легких до важких, і можуть зачепити:

• Кінчики пальців. Різновид хвороби Рейно, що виникає при цьому захворюванні, буває настільки серйозним, що обмежений кровотік надовго пошкоджує тканини на кінчиках пальців. Згодом на їхній шкірі можуть утворитися ямки або виразки. Як уже згадувалося вище, в деяких випадках потрібна ампутація.
• Легені. Рубцювання легеневої тканини (легеневий фіброз) іноді призводить до зниження функції легенів, здатності дихати і поганої переносимості фізичних навантажень. У деяких розвивається високий артеріальний тиск в артеріях легенів (легенева гіпертензія).
• Нирки. Коли склеродермія вражає нирки, у багатьох розвивається гіпертонія, а в сечі підвищується рівень білка. Більш серйозні наслідки ниркових ускладнень можуть включати нирковий криз. Для цього стану характерне раптове підвищення кров'яного тиску і стрімко прогресуюча ниркова недостатність.
• Серце. Рубцювання серцевої тканини збільшує ризик розвитку аритмії і застійної серцевої недостатності. У деяких розвивається запалення мембранного мішечка, що оточує серце (перикардит).
• Зуби. Сильне ущільнення шкіри обличчя може призвести до того, що рот стане меншим і вужчим. Згодом це утруднить чищення зубів. У багатьох хворих не виробляється нормальна кількість слини, тому ризик руйнування зубів збільшується ще більше.
• Травну систему. Проблеми з травленням, пов'язані зі склеродермією, можуть призвести до кислотного рефлюксу і утруднення ковтання. Деякі також стикаються з нападами запору, які чергуються з епізодами діареї.
• Статеву функцію. Чоловіки часто стикаються з еректильною дисфункцією. У жінок звужується отвір піхви і виробляється менше змащувальної рідини.

На щастя, склеродермія – це дуже рідкісне захворювання. Але для тих, кого воно зачепило, цей розлад сильно псує життя. Будемо сподіватися, що в найближчому майбутньому вченим все-таки вдасться знайти ефективні методи лікування. Будьте здорові!

Джерела:

1. Scleroderma, Mayo Clinic,
2. What is scleroderma, The Scleroderma Foundation,
3. Scleroderma, National Organization for Rare Disorders.