Хвороба Аддісона – це ендокринний (гормональний) розлад, при якому наднирники виробляють недостатню кількість деяких гормонів. За статистикою американських лікарів, у розвинених країнах це захворювання вражає від 110 до 144 осіб на 1 мільйон. У цій статті ми розглянемо, як розпізнати симптоми цього захворювання, звідки воно береться і як його лікувати.
Наднирникова недостатність (ще одна назва цього захворювання) має 2 форми:
- Первинну,
- Вторинну.
Первинна форма хвороби розвивається у випадку пошкодження наднирників. Через це вони втрачають здатність до виробництва достатньої кількості гормону кортизолу. Також при цій різновидності порушення може знижуватися виробництво гормону альдостерону.
Вторинна недостатність наднирників розвивається у тому випадку, якщо гіпофіз не може виробити достатньо гормону адренокортикотропіну (АКТГ). Цей гормон стимулює наднирники виробляти кортизол.
Хвороба Аддісона: навіщо потрібні гормони наднирників?
Гормони, які виробляються в наднирниках, відіграють ключову роль у життєдіяльності організму. Кортизол і альдостерон регулюють кров'яний тиск, беруть участь в обмінних процесах, а також допомагають організму впоратися зі стресовими ситуаціями. Також організму необхідний гормон дегідроепіандростерон (DHEA), за участю якого синтезуються андрогени та естрогени – чоловічі та жіночі статеві гормони.
До речі, ще одна назва цього захворювання – гіпокортицизм (від cortex – кора наднирників). Саме в корі наднирників виробляється гормон, який відіграє критично важливу роль у стресових ситуаціях – кортизол.
Гіпокортицизм: симптоми
Серед найпоширеніших симптомів порушення:
- Тривала або хронічна втома,
- М'язова слабкість,
- Втрата апетиту та ваги,
- Біль у животі,
- Нудота, блювання,
- Діарея,
- Знижений кров'яний тиск, який знижується ще більше, коли людина встає (з'являється запаморочення і хворий може втратити свідомість),
- Дратівливість та депресія,
- Тяга до солоного,
- Гіпоглікемія (зниження рівня глюкози в крові),
- Головні болі,
- Сильне потовиділення,
- Нерегулярність або відсутність менструацій, а також втрата інтересу до сексу у жінок.
Симптоми хвороби Аддісона (первинна форма порушення) можуть також включати гіперпігментацію, або потемніння шкіри. Особливо вона помітна на шрамах, шкірних складках і ділянках, які піддаються тиску: ліктях, колінах, кісточках кулаків, пальцях. Також гіперпігментація проявляється на губах і слизових оболонках. При вторинній формі порушення цей симптом не спостерігається.
Симптоми наднирникової недостатності прогресують повільно і часто ігноруються до тих пір, поки хворий не зіткнеться зі стресовою подією. До них можна віднести операцію, сильну травму, важку хворобу, вагітність. Всі ці події провокують появу симптомів, і, як наслідок, погіршують самопочуття хворого.
Аддісонічний криз
Раптове і дуже сильне погіршення симптомів гіпокортицизму називають аддісонічним кризом. У більшості випадків стан хворого погіршується настільки, що без невідкладної медичної допомоги все може закінчитися фатально. Симптоми аддісонічного кризу включають:
- Раптовий, сильний біль у нижній частині спини, животі або ногах,
- Сильне блювання і діарея,
- Зниження кров'яного тиску,
- Екстремальна спрага,
- Втрата свідомості.
Особи з недостатністю наднирників, у яких з'явилася слабкість, нудота або блювання, повинні негайно телефонувати в швидку допомогу. Це дозволить запобігти аддісонічному кризу і можливо навіть врятує життя. Лікар зробить ін'єкцію синтетичного глюкокортикоїдного гормону (кортикостероїд) і хворому стане легше.
Звідки береться хвороба Аддісона?
Залежно від форми захворювання (первинна або вторинна), його причини також поділяються на первинні та вторинні.
Первинна недостатність наднирників
Причин цієї форми порушення може бути кілька, включаючи:
- Аутоімунне захворювання,
- Туберкульоз,
- Інші причини.
Аутоімунне порушення
У нормі імунна система виробляє білки (антитіла), які посилаються в кровотік для боротьби з вірусами, бактеріями та іншими мікробами. При аутоімунному порушенні антитіла атакують не мікроби, а тканини та органи свого ж організму. Якщо хвороба Аддісона має аутоімунну природу, це означає, що антитіла атакували клітини кори наднирників. Пошкодження або знищення цих клітин призводить до зниження виробництва кортизолу та альдостерону.
Вчені поки не знають, що саме змушує імунну систему виробляти антитіла проти своїх же тканин. Відомо, що якщо людина зіткнулася з хворобою Аддісона аутоімунного походження, у неї підвищуються шанси розвитку інших аутоімунних захворювань. У хворого можуть з'явитися:
- Проблеми зі щитоподібною залозою,
- Вітиліго,
- Цукровий діабет,
- B-12 дефіцитна (перніціозна) анемія.
За статистикою британських фахівців, у країнах Західної Європи у 8 з 10 випадків хвороба Аддісона має аутоімунне походження.
Туберкульоз
Зазвичай туберкульоз вражає легені, але в деяких випадках інфекція поширюється в наднирники і поступово їх руйнує. Раніше туберкульоз був найбільш частою причиною хвороби Аддісона по всьому світу. У наші дні ситуація змінилася, і тепер ця інфекція найчастіше викликає гіпокортицизм тільки в тих країнах, де туберкульоз все ще поширений.
Інші причини
Серед інших, менш поширених причин первинної недостатності наднирників:
- Інші (крім туберкульозу) інфекції, які здатні вразити наднирники. Приклади – менінгіт та ВІЛ.
- Злоякісні пухлини, які можуть поширитися в наднирники і знищити їх.
- Рідкісні спадкові порушення, наприклад, адренолейкодистрофія та вроджена гіперплазія наднирників.
- Важкий стан, наприклад, після інфаркту міокарда.
- Пошкодження наднирників через травми, операції або променевої терапії.
- Прийом лікарських засобів, які здатні вплинути на виробництво гормонів у наднирниках. До цих препаратів відносять кетоконазол, флуконазол та фенітоїн.
Причини вторинної недостатності наднирників
Кількість вироблюваного в наднирниках кортизолу контролюється іншим гормоном – адренокортикотропіном (АКТГ). У свою чергу, АКТГ виробляється в гіпофізі. Якщо гіпофіз виробляє мало адренокортикотропіну, наднирники виробляють занадто мало кортизолу. У цьому випадку порушень у роботі наднирників немає, адже причина ховається в зниженні функції гіпофіза. Зрештою збій у роботі гіпофіза провокує симптоми гіпокортицизму.
Зниження виробництва адренокортикотропного гормону відбувається з однієї з наступних причин:
- Порушення в роботі гіпофіза, які можуть бути викликані пухлиною, травмою, операцією, променевою терапією або інфекцій.
- Порушення в роботі гіпоталамуса, який сигналізує гіпофізу виробляти гормон АКТГ. Причини все ті ж: пухлина, травма, операція, променева терапія або інфекція, які зачіпають гіпоталамус.
- Тривалий прийом стероїдних препаратів, таких як преднізолон. Ці засоби ідентичні кортизолу і іноді призначаються для лікування артриту, раку та багатьох інших хвороб. У разі тривалого прийому стероїдних ліків гіпофіз перестає виробляти гормон АКТГ, через що зупиняється і виробництво кортизолу.
Якщо раптово припинити прийом стероїдних препаратів, людина ризикує зіткнутися з аддісонічним кризом. Все через те, що на відновлення процесу виробництва АКТГ і кортизолу гіпофізу та наднирникам знадобиться час. З цієї причини необхідно поступово знижувати дозування препаратів, і тільки під наглядом ендокринолога.
Лікування гіпокортицизму
Зниження функції наднирників лікується за допомогою гормонозамісної терапії. Це метод лікування, при якому гормони, яких не вистачає в організмі, замінюються їх синтетичними формами, що приймаються у вигляді таблеток. Кожному пацієнту ендокринолог підбирає окреме дозування препарату.
Кортизол замінюється кортикостероїдним препаратом, таким як гідрокортизон, преднізон або дексаметазон. Хворий приймає таблетки від одного до трьох разів на день – залежно від обраного препарату.
При нестачі альдостерону ендокринолог призначає мінералокортикоїдний гормон – флудрокортизон, який приймається 1 або 2 рази на день. Особи з вторинним гіпокортицизмом виробляють нормальну кількість альдостерону, тому флудрокортизон їм не призначають.
При появі симптомів гіпер- або гіпофункції наднирників необхідний прийом у ендокринолога. Якщо ви живете в Києві і бажаєте пройти діагностику або лікування хвороби Аддісона, записуйтесь на прийом в клініку Персомед.
Джерела:
- Addison's Disease, Patient Info,
- Adrenal Insufficiency & Addison's Disease, The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Health Information Center,
- Adrenal Insufficiency (Addison's Disease), The Johns Hopkins Hospital,
- Addison's disease, Mayo Clinic.